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quinta-feira, 21 de outubro de 2010

FEOCROMOCITOMA

Hoje, 21 de outubro de 2010.

 

Pois é, mais um dia…

Entre aqui para chegarem a esse diagnóstico, dia 01.10. Saí dia 13, e retornei dia 18.

Que nome de doença é essa? Muitos devem estar se perguntando.

Saiba que também fiz essa mesma pergunta.

Depois de pesquisar muito na net, foi difícil digerir tantas informações.

O nome já por si, parece não ser nada bom. As informações dão conta de realmente não ser.

Vou tentar dar um breve resumo do que é FEOCROMOCITOMA.

Mas não se deixe levar por tais informações… Aprendi que apesar de obtermos tantas informações, cada corpo age e reage de forma única. Somos seres únicos, individuais.

Vamos ao Google para essa pesquisa…..

 

Feocromocitoma

Origem: Wikipédia, a enciclopédia livre.

Feocromocitomas são tumores, geralmente benignos, de células cromafins, formados por células produtoras de substâncias adrenégicas, como a Adrenalina. Costumam se localizar nas glândulas adrenais, ou suprarenais, mas podem ter outras localizações. Esse tipo de tumor raramente responde a quimioterapia ou radioterapia, necessitando de intervenção cirúrgica. Os feocromocitomas são de difícil visualização, muitas vezes sendo necessária uma cintilografia com iodo radioativo, quando não são localizados através de tomografia ou ressonância magnética.

20% são familiares (Autossómico dominante). Podem também estar associados a NEM tipo 2A ou NEM tipo 2B.

Podem ser "silenciosos", sendo um achado fortuito de uma autopsia, mas podem ter os mais variados graus de sintomas, sendo os mais intensos os das chamadas crises adrenérgicas. Neste caso, o portador apresenta crises súbitas de aceleração do coração, com grandes elevações de pressão arterial, dor de cabeça e sudorese.

O diagnóstico laboratorial é melhor evidenciado pelas dosagens das metanefrinas plasmáticas.

É uma causa potencialmente curável de Hipertensão arterial, embora extremamente rara.Ocorre em 0,1%dos hipertensos, mais frequentes na 3ª a 5ª década.

Ícone de esboço
Este artigo sobre Medicina é um esboço.

 

 

2ª Pesquisa…  http://www.unifesp.br/ddi/diag/revista_on_line/uro_online/casos/casos_julho_99/feocromocitoma/feocromocitoma.htm

Caso nº 04
22/ julho /99

Apresentador
Dr. Marcos de Paula Nogueira

Revisão Urologia
Dr. Nelson Gattaz

Revisão Imagem
Dra.... Suzan Menasce Goldman, Dr. Renato Ximenes, Dra.... Maria Rita Bezerra, Prof.... Dr. Jacob Szejnfeld

Data publicação na Rede
26 / julho /1999

Feocromocitoma

Introdução:

O feocromocitoma e doença rara, potencialmente fatal , porem facilmente controlável, com mínima morbidade quando diagnosticada precocemente. Sua incidência e de 0,1% nos hipertensos diastólicos, sendo mais frequente entre a 3a e 5a décadas de vida, sem predominância sexual.

Fisiopatologia:

O feocromocitoma origina-se dos tecidos cromafins do sistema nervoso simpático, sendo classificado segundo sua origem em:

1). Familiar - incluindo feocromocitoma familiar simples, neoplasia endócrina múltipla (NEM) IIA e IIB e as facomatoses ( neurofibromatose, von Hippel-Lindau, esclerose tuberosa e Sturge-Weber);

2) Esporádica. Quanto a localização: mais de 90% das vezes os feocromocitomas estão abaixo do diafragma, preferencialmente do lado direito na razão de 2:1. Aproximadamente 85% a 95%, localizados na medula adrenal, com igual frequencia de lados. Ocorre bilateralmente em cerca de 10% dos tumores adrenais esporádicos e 50% dos familiares. Aproximadamente 10% são multifocais no momento do diagnostico. Tem localização extra-adrenal em 10% dos casos (para gangliomas), desenvolvendo-se na bexiga ou no órgão de Zuckerkandl e, menos frequentemente, no coração, próstata, corpo carotídeo e pescoço.

Morfologicamente é um tumor encapsulado e altamente vascularizado com peso médio de 100g e de coloração cinza-pálido ao corte, de padrão histológico lobular, com células formando grandes trabéculas ou pequenos alvéolos, pontilhados por sinusoides de paredes finas, não existindo definição citológica de malignidade. Na microscopia eletrônica, apresenta-se como vesículas repletas de epinefrina e norepinefrina. O feocromocitoma produz predominantemente catecolaminas, podendo produzir ainda ACTH (hormônio adrenocorticotrófico), fator natriurético atrial e VIP (polipeptideo vasoativo intestinal). A secreção de hormônio liberador de corticotrofina, fator liberador de hormônio de crescimento, somatostatina e peptídeo histidina-metionina e indicativo da origem adrenal do tumor. O caráter maligno da doença depende da presença de metástases e ocorre em 10% dos casos. Estas acometem linfonodos, ossos, pulmão, fígado, cérebro, epiplon e cordão espinhal. Fatores prognósticos de malignidade são: grande volume tumoral, extensão local da doença no momento da cirurgia, padrão aneuploide ou tetraplóide do DNA e invasão vascular. A hiperplasia medular adrenal difusa ou nodular precede e acompanha o desenvolvimento do feocromocitoma e não e detectada por "screening" bioquímico de dosagem de catecolaminas na urina de 24 horas.

Manifestação Clinica:

A tríade clinica clássica inclui: cefaléia, taquicardia e diaforese, existindo um grande numero de sintomas não específicos relacionados com a liberação de catecolaminas, variando em frequencia e intensidade. Entre 2% e 15% dos pacientes com feocromocitoma são normotensos. Hipotensão ortostática , presente em 40% dos casos, e decorrente da redução do volume plasmático e dos reflexos posturais. Os pacientes que devem ser avaliados para presença de feocromocitoma são: jovens com crises de hipertensão; com hipertensão e inicio ou piora de diabetes mellitus; e que apresentam crises hipertensivas apos anestesia, manipulação cirúrgica ou medicação; familiares de pacientes com feocromocitoma familiar ou com NEM. A hipertensão pode ser sustentada em 50% das vezes, ou paroxística. Os níveis plasmáticos elevados de norepinefrina ( ? 10 vezes o normal ) são relacionados a hipertensão sustentada e níveis elevados de epinefrina (? 5 vezes o normal) tem associação com paroxismos. A resistência insulínica, com hiperglicemia e mediada por dessensibilizarão b adrenérgica Diagnostico Diferencial Os principais são: hipertensão associada a ansiedade, estado tensional, síndrome do pânico, enxaqueca severa, hipertireoidismo, menopausa e uso de medicações ( anfetamina, fenilefrina, isoproterenol, cocaína, efedrina, pseudoefedrina, auto-ingestão de agentes pressores).

Diagnostico:

"Screening"

A dosagem bioquímica de catecolaminas plasmáticas e de metanefrinas, normetanefrinas e do acido vanil mandélico na urina de 24 horas são usados para evidenciar a hipersecreção de epinefrina e norepinefrina. Esses valores tem maior sensibilidade quando dosados por cromatografia ou radioimunoensaio. Não ha método bioquímico isolado ou produto dosado do feocromocitoma com 100% de diagnostico na detecção do tumor, apesar das catecolaminas plasmáticas acima de 2.000 pág.../ml, praticamente fecharem o diagnostico.

Teste de supressão com clonidina:

A clonidina e um a1 agonista de ação central, que inibe a liberação de catecolamina neuralmente mediada, mas sem influencia na liberação autonômica e periférica de catecolaminas, distinguindo o feocromocitoma das elevações de catecolaminas provocadas por estresse. Este teste somente esta indicado para pacientes cujos resultados das dosagens bioquímicas iniciais não foram suficientemente claras, com valores plasmáticos de norepinefrina entre 500 e 2.000 pág.../ml. Os valores normais deste teste são: nível plasmático mínimo de norepinefrina de 500 pág.../ ml ou menos ( o mais sensível, com 97% de sensibilidade); ou diminuição maior que 50% do nível de norepinefrina ; o nível mínimo plasmático de catecolaminas totais ? 500 pág.../ml ( o mais especifico, com 96% de especificidade), e a concentração plasmática total de catecolaminas ? 500 pág.../ml ( o de maior acurácia = 92%).

Teste de estimulação com glucagon ou metoclopramida:

É um teste de alto risco, exigindo monitorização adequada, de aplicação extremamente limitada, somente para pacientes com forte suspeita de feocromocitoma e com repetidas dosagens bioquímicas revelando catecolaminas pouco elevadas, não o suficiente para o diagnostico, e com pressão arterial não elevada no momento do teste.

Localização:

A localização do feocromocitoma e feita com a utilização dos seguintes procedimentos radiológicos: tomografia computadorizada: com 85% a 95% de acurácia na localização de massas adrenais de ate 1 cm, não possibilitando a diferenciação entre feocromocitoma e metástases; ressonância nuclear magnética: que possui a capacidade de diferenciar feocromocitoma de adenoma ou carcinoma; mapeamento adrenal com I131 meta-iodobenzilguanidina (MIBG), de estrutura molecular semelhante a norepinefrina e que se concentra nas vesículas de estocagem de catecolaminas, possui 88% de sensibilidade, 100% de especificidade e 94% de acurácia na localização do feocromocitoma de ate 0,2 g de peso, de localização adrenal ou extra adrenal.

Terapêutica e Tratamento:

O tratamento definitivo ressume-se na ressecção cirúrgica do tumor, com índices de morbidade e mortalidade de 40% e 2%, respectivamente. A abordagem pode ser por lombotomia ( menor morbidade porem sem possibilidade de exploração de adrenal contralateral), por laparotomia transversa ( indicado nos casos de tumores bilaterais ou em feocromocitoma familiar para exploração intra operatória do lado contralateral, ou em casos de suspeita de tumor extra adrenal) ou por vídeo cirurgia - laparoscopia ou retroperitoneoscopia. Os passos cirúrgicos devem se basear na mínima manipulação tumoral para evitar tempestades adrenérgicas, ligadura precoce da veia adrenal, e exploração de todo local provido de tecido cromafin, quando o tipo de abordagem assim permitir. A adrenalectomia profilática contralateral ao tumor, não deve ser realizada porque apenas 1/3 dos pacientes com feocromocitoma familiar unilateral desenvolvem tumor na adrenal contralateral.

O preparo pre-operatório deve ser realizado o mais precoce possível, com o uso de bloqueadores a-adrenérgicos, que causam expansão volêmica se iniciados 2 a 3 semanas antes da cirurgia, podendo ser utilizados a fenoxibenzamina ( de ação mais prolongada)ou o esporádicos ( com ação de 4 a 6 horas, tendo menor incidência de hipotensão no pôs operatório). Os bloqueadores do canal de cálcio também propiciam um bom controle pressórico pre e intra operatório, porem levam a hipotensão ortostática no pôs operatório. Os b-bloqueadores são contra indicados se o controle pressórico com os a-bloqueadores for conseguido, e só serão utilizados caso ocorra taquicardia (frequencia > 120 bpm) ou taquiarritmia, angina pectoris, ou nos tumores secretores de epinefrina, predominantemente.

O controle intra operatório da pressão arterial e feito com a administração de mesilato de fentolamina endovenoso ( de ação mais duradoura, porem pode levar a taquicardia), ou nitroprussiato de sódio ou nitroglicerina. O controle da taquicardia intra operatório e feito com esmolol (b-bloqueador de curta duração). Deve-se evitar agentes anestésicos como: succinilcolina, atropina, escopolamina, curare, morfina, atracurio e trimetofano. Os cuidados pôs operatório incluem reposição volêmica de 3 a 4 vezes o normal, para se evitar hipotensão; controle glicêmico devido hipoglicemia dada por elevação súbita dos níveis de insulina.

O seguimento dos pacientes deve ser realizado por: dosagem de metanefrinas urinarias e catecolaminas plasmáticas na primeira semana de pôs operatório e anualmente por pelo menos 5 anos; monitorização da pressão arterial mensal no primeiro ano, e semestral a partir de então. Os resultados mostram 97% de cura dos casos com hipertensão paroxística e persistência da pressão arterial elevada em , 25% a 35% de todos os casos durante a evolução. A recorrência do tumor, benigna ou maligna, pode ocorrer ate o 40o ano pôs operatório, portanto os casos devem ser seguidos por toda a vida. A evidência bioquímica do tumor precede as manifestações clinicas causados pelo aumento das catecolaminas. A sobrevida dos pacientes tratados e de 95% em 5 anos, diminuindo para 45% nos casos de tumor maligno

Referencias bibliográficas

1. Werbel S.S., Ober K.P; Pheocromocitoma - Update on diagnosis, localization and management. In: Endocrine Emergencies - Medical Clinics of North America, 1995, 79 (1): 131-48.

2. Srougi M, Simon S.D.; Feocromocitoma - In Câncer urológico, São Paulo - SP 1990

3. Faical S., Shiota D.; Feocromocitoma: atualização diagnóstica e terapêutica - Rev Ass Med Brasil, 1997; 43 (3): 237-44.

4. Young, Jr. W.F.; Pheocromocitoma: issues in diagnosis and treatment - Compr Therapy, 1997; 23 (5): 319-26.

5. Winfield H.N., Hamilton B.D., Bravo E.L., Novick AC.; Laparoscopic adrenalectomy: the preferred choice? A comparison to open adrenalectomy. - J. Urol, 1998, Aug, 160, 325-29.

 

Depois de tudo lido e assimilado, não há outra alternativa que não a de olhar para frente e enfrentar o que vier.

Uma amiga, pensa como eu… “Somos como bambu. O vento pode nos envergar, mas quebrar? É quase impossível!

Quero continuar a receber todo o apoio que venho recebendo. Isso ajuda a me fortalecer.

O carinho de cada amigo ou amiga, o amor de meu marido, o amor de minha família, e a atenção e carinho dos médicos que me assistem.

Deus está a frente de tudo isso, é claro!

Na minha fé me fortaleço.

Não estou passando por isso a troco de nada. Estou levando e aprendendo novas lições todos os dias.

Não posso me fazer de vítima, e deixar a tristeza me tomar. A energia que tenho serve e continuará a me dar forças para enfrentar o que vier.

Muitos tem me apoiado nesse momento. A todos eles eu quero agradecer.

Não sei o que está por vir… Mas sei que estou pro que der e vier!

Obrigada meu Deus por me servir pratos fartos de fé, paciência e energia.

Continue a iluminar os médicos que me assistem. Eles também em ti crêem.

 

Beijos para a vida!

4 comentários:

Futura pedagoga disse...

Boa noite minha cara, acabei de ter o diagnóstico do feocromocitoma, já hava uma suspeita que eu tivesse, o exame de cintolografia apenas cornfimou e disse onde está localizado.
Sei que dará tudo certo!!
Grande abraço!!

Mirtes Stolze. disse...

você tem feocromocitoma, fiz um blog historia do feocromocitoma,tenho curiosidade de saber como você estar,em saber se você fez a cirurgia, te desejo forca e muita saúde.

È SÓ Zuera disse...

não sei se ainda é visto este blog
Eu tambem fui vitima do Feocromocitoma, um dos casos mais raros por ter vindo de familia sou a 4ª pessoa a passar por isso e o pior foi dos dois lados com 16 anos tive um infarto e outra ritmia cardiaca
Gostaria de conhecer alguem que passou pelo mesmo que eu por isso estou escrevendo aqui

Filipa Pinho disse...
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